精神科のてんかんを学ぶ

Ｂ）ミニマムてんかん学
成人てんかんに限れば、１９８９年の４大てんかん分類プラス失神発作および心因性非てんかん性発作の６つを区別すれば、７～８割のてんかんを主訴として来院する患者・家族に、発作予後と第一選択薬のオリエンテーションを伝えることができる。

Ｂ－１）年齢依存性焦点性てんかん群は、幼児期から学童期前半に発症し、思春期には発作は自然に治癒する疾患群である。具体的にはいわゆるローランドてんかんとパナエオトポラス症候群がこの分類に含まれる主要なてんかん症候群である。

Ｂ－２）特発性全般てんかん群は、学童期から思春期に発症し、具体的には小児欠神てんかん、若年ミオクロニーてんかんが代表的なこの分類に含まれるてんかん群である。バルプロ酸が特効的に有効だが、レベチラセタムも催奇性の問題から最近汎用される。基本的には大きな発作は投薬でコントロールできることが多い。

Ｂ－３）年齢非依存性焦点性てんかん群は、０歳から超高齢者まであらゆる年齢で発症する。交通事故や脳血管障害など脳が損傷を受けて発症するてんかんの多くはこのてんかん群である。部位に応じて側頭葉てんかんとか後頭葉てんかんなどと呼ばれ、これが他の大分類における症候群に当たる。三振アウトの法則が成り立ち、３つの焦点性てんかんに有効だとされている薬剤を投与して発作が止まらなければ、その後どの薬剤を足しても発作が止まる確率は４～６％であり、寛解率は６～７割に留まる。エビデンスは十分ではないがこの３つのうちにはナトリウムチャンネル遮断剤を含むことが望ましい。

Ｂ－４）全般・焦点混合てんかん群は、新生児期から乳幼児期に初発し、てんかん発作が通常は日単位から週単位で頻発し、次第に知的障害が伴ってくるもので、寛解率は１～２割である。具体的には先ほども指摘したように、レノックス症候群やウェスト症候群が含まれる。

Ｂ－５）この４大分類に失神発作、心因性非てんかん性発作を加えたものが、おおよそ分かればてんかん学の枠組みを理解したことになる。

２０１７年の新国際分類では、年齢依存性焦点性てんかんおよび特発性全般てんかんが大分類から抜け落ちたが、新国際分類の全般てんかんからは、全般・焦点混合てんかんという形で、ウェスト症候群やレンノックス症候群は除外されており、実質的には特発性全般てんかんと近似したてんかん大分類となっている。さらに年齢依存性焦点性てんかん群も、自己終息型焦点性てんかんという名前で使用しても良いという但し書きがつけられており、１９８９分類と２０１７分類は実質的には大きな齟齬なく一致させることができる。

Ｃ－１）側頭葉てんかん
●症状：①前兆→②複雑部分発作→③発作後もうろう状態の３つの相からなる。
①前兆：お腹から込み上げてくる不快感からなる上腹部不快感が最も頻度が高く、次いで既知感（前にも同じようなことがあった）に代表される親近感の変容、発作性恐怖が多い。後頭葉から側頭葉に伝播するものでは虹が見える、キラキラ光るなど要素性幻視が先行する。
②③複雑部分発作→発作後もうろう状態：全行程で数十秒から数十分持続する意識障害。意識障害の行程の中に、凝視→発作時自動症→発作後もうろう状態の３相を区別するように病歴聴取をすることが診断上は必須である。自動症の代表的なものは、何かを吸う動作や舌なめずり、口をもぐもぐといった口部自動症が最も典型的であるが、「当番きやはった。どうしたらいいの」といったような同じ言葉を反復する言語自動症も稀ならず観察される。発作時の自動症はおかれている状況とは独立に常にステレオタイプに反復する。発作後もうろう状態は意識障害からの回復期でてんかん放電はすでに終了しているのでおかれている状況によって多彩な行動を反応的に起こすことになる。
●検査：脳波とＭＲＩが主要な検査である。脳波は典型的には前側頭部棘波がみられるが読み取りに若干の訓練が必要（Step3参照）。MRIでは主には海馬硬化の有無を確認する（フレア像で高信号になり対側よりも萎縮している）。海馬硬化を伴う場合、小児期の熱性けいれん重積の既往歴が聴取されることも稀ではない。時には扁桃核の腫大が確認される場合もある。
●治療：診断が確実であれば、ビムパット（５０ｍｇ）２錠から開始し、１００ｍｇ２錠分２でとりあえず維持する。これで上手くいかなければ専門医に紹介する。海馬硬化があるもの腫瘍があるものではてんかん外科手術で発作は高い確率で消失する。
●臨床で精神科医が出会う可能性のある亜型
高齢発症てんかん：MRIで明確な病巣がなく５０歳以降で初発する高齢者てんかんは、前兆を伴わないことが多く、複雑部分発作のみで診断しなければならないことが多い。凝視→口部自動症→発作後もうろう状態（生返事をする、頓珍漢なことをいう）といった相構造が数十秒から数十分の意識障害の病歴の中で聴取できることが病歴からの診断では必須。脳波所見を伴わないことも稀ではない。投薬に容易に反応することが多く、薬剤抵抗性の場合は誤診の可能性を考え速やかに専門医へ紹介する。放置されると、認知症と誤診されるような記銘力の低下、アパシーをきたすことあり。
発作性恐怖：重度のパニック障害や全般性不安障害としばしば誤診される。発病当初は恐怖感の持続時間が数秒から数分と短いことが特徴で、予期不安を訴えることはほとんどないが、放置あるいは誤診されて、抗てんかん薬の投薬を受けないか、あるいはベンゾジアゼピン系ないしはバルプロ酸などのみの投薬を受けていると悪化し、ほとんど連続的なって、外出もままならなくなる。側頭葉てんかんの典型的な症状の１つである。問診には一定のスキルを要するので自信がない場合には専門医にすみやかに紹介する。

Ｃ－２）若年ミオクロニーてんかん
●症状：両上肢（特に近位筋の）意識保持下でのピクつき、思春期発症、覚醒後数時間以内に発作が集積することを３徴とする。両上肢のピクつきは２～３回であることが多く、持っているものを落としたりする。かなり非対称のこともある。
●検査：脳波で３～５連のやや不規則な印象の多棘徐波が出現。
●治療：バルプロ酸が特効的に有効だが、肥満、妊娠の予定などがある場合は、レベチラセタムを用いる。ただし、レベチラセタムはイライラ感や不快な気分をきたす場合があり、その場合は、ラミクタールが用いられる。ラミクタールは５ｍｇ程度の少量から始め、３カ月くらいかけて極めてゆっくりと増量する必要がある。
●注意：精神科医が初診する機会は少ないが、頻度は高く、てんかん学全体の眺望を得る上では一度は治療を体験したい症候群である。

Ｃ－３）急性症候性発作
●症状と定義：薬物の離脱（ベンゾジアゼピン。フェノバルビタール）あるいは投与、低血糖や低ナトリウムなどの代謝性、頭部外傷・脳炎など何らかの理由があって、その原因のゆえにてんかん発作が初発する場合を、急性症候性発作と呼ぶ。主要な症状は大発作（強直間代発作）であるが、非けいれん性発作重積状態が精神科領域では重要である。大発作も初発の重積という形で発症することも少なからずあり、救急対応をその場合は要する。
●検査：非けいれん性発作重積では脳波異常の確認が必須であるが、大発作の場合には、脳波異常が検出できない場合も多い。画像診断、血液検査などで原因を究明することが発作への対症療法と同様に重要。
●治療：非けいれん発作重積については次節参照。急性症候性発作のけいれん性の重積では、ジアゼパムの静注だけでは発作の抑制をみないことが多い。持続的なけいれんが続いて救急搬送される患者の３分の１近くが心因性非てんかん性の発作であるというデータもある。いずれにしても原因が不明な場合には原因の究明が第一なので可及的速やかに救急病院への搬送が必要である。

Ｃ－４）非けいれん性発作重積（細川の棘徐波昏迷）
●症状・脳波：症状は最も典型的には発動性の低下の形をとることが多い。数時間から時には数日に及ぶ反応の著しい鈍さが特徴的で促さないとトイレにも行けなくなり、自発話はほとんどなくなる。特に急性錯乱の形を取ることもある。脳波上２～３Hzの持続性の棘徐波が対応していることが必須（多くは前頭極・前頭部優位）。ジアゼパムの静注を脳波を記録しながら行い、脳波所見の改善と反応性の改善が確認できれば確定診断と考えて良い。脳波所見は断続的に消長を繰り返すことが多く、１回の脳波記録だけでは必ずしも所見が確認できるとは限らない。
●治療：精神科領域で最も原因として多いのは、三環系抗うつ剤、またそれよりは頻度は低いがSSRIなどの抗うつ薬一般による急性症候性発作であるため、抗てんかん薬の投薬よりも原因疾患の究明が優先される。
●定義：持続性前兆も文字通りは非けいれん性発作重積であるが全く病態が異なる。また、脳梗塞などの後に出現する周期性同期性放電（PSD）や周期性片側性てんかん（PLED）は脳波上は棘徐波昏迷と区別できないこともあるが、通常はジアゼパムの静注に全く反応せず、異なった病態である。

Ｃ－５）心因性非てんかん性発作
●症状・治療：症状は多彩なので、初学者は専門医の意見を一度は聞き、納得がいかない場合には、複数の専門医に意見を聞いておくことが重要である。患者・家族が診断に納得がいかない場合、何度でも別の専門医に根気よく紹介すること自体が治療的である。専門医巡りに患者・家族が飽いてからで治療開始は十分間に合う。知的障害があり、環境に対して不適応を起こしている場合には、頻回の救急搬送・緊急受診が行われることが多く、しかも投薬・カウンセリングなどの通常の精神療法もそれほど奏功しないことが多い。認知行動療法は一定の効果はあるが、プログラム終了後の持続的効果はこの群では多くを期待できない。対処法としては日中診察時間中に週に２～３回主治医の外来日には常に受診させ、１回の面談時間を５～１０分になるようにすることがある。常にウェルカムの姿勢を取れれば受診回数の抑制につながる。その上で環境因子の何に対して不適応を起こしているかをケースワークし、就労支援や家族構造への介入などを行うことが有用である。知的障害・てんかんのいずれもがない事例は、複雑な家族背景がある場合が多く、内省型の精神療法が必要な場合が多い。
●検査：発作の回数が一定以上であれば、発作脳波同時記録をとることを試みる。発作時脳波が正常であっても、前頭葉内側面、補足運動野に起源がある場合、意識保持下に発作が出現している場合には、頭皮上脳波では異常が検出できない場合がある。また、当該の発作は心因性であっても、別の真のてんかん発作が存在している場合もあるので注意が必要である。さらに急に転倒する発作については必ず循環器科に一度はかけて心原性の発作を除外しておく必要がある。

Ｃ－６）その他
●全般・焦点混合てんかん：施設などの嘱託医をする場合には、レノックス症候群、ドラベ症候群などの知識は知っておく必要がある。レノックス症候群は頭皮上脳波で、遅棘徐波がほぼ必発なので、脳波異常がない場合には否定できる。
●自閉症に伴うてんかん発作：思春期で発症するてんかんは側頭葉てんかんが多い。意外に難治なのと発作を無理に薬剤で徹底して止めてしまうと精神的にいらいらがひどくなり悪化する場合がある。保護者と良く話し合い、どの程度の治療的な介入をするか、落としどころを探る必要がある。

Ｄ－１）自分で脳波を読まない場合
表１に挙げたが、少なくとも４以下は、脳波を診断根拠とするのであれば、ダブルチェックを必要とすると考える。脳波を依頼する場合、モンタージェをつけること、可能であれば睡眠脳波を取ることは重要である。